Поликистоз почек у новорожденных

Поликистоз почек у детей является тяжёлым врождённым пороком развития мочеполовой системы, который выражается в замещении нормальной ткани почек множественными кистозными образованиями. Киста почки представляет полость в паренхиме, образованную оболочкой из фиброзной ткани, и наполненную жидким содержимым – экссудатом. Полноценно функционировать такие органы не могут.

Чаще всего у детей наряду с данной аномалией почек имеются пороки других органов. Подобные кистозные образования находятся в печени, поджелудочной железе, селезенке и лёгких. Поликистоз почек у детей является как правило двухсторонним, то есть аномальными являются обе почки.

Причины патологии

Врач и ребенок

Поликистоз почек является врождённым дефектом, который возникает на этапе эмбрионального развития вследствие неправильного формирования почечных каналов. После 30 недели беременности, данную аномалию у плода уже можно выявить в процессе ультразвукового обследования.

Причины патологии:
  1. Генетические нарушения наследственного характера. Нарушения в структуре генов или хромосом в данном случае имели место у кого-либо из ближайших кровных родственников, и ребенок может являться потенциальным носителем тех же характеристик для своих потомков.
  2. Непредсказуемые мутации в генах, не связанные с наследственностью. Сбой в формировании мочеполовой системы происходит под влиянием внешних мутагенов в первые месяцы беременности.
Это может являться следствием:
  • попадания некоторых вирусов в организм беременной;
  • бесконтрольного приёма лекарственных препаратов;
  • контакта с агрессивными химическими веществами;
  • воздействия радиации;
  • злоупотребления алкоголем, наркотическими препаратами и курением.

 Кроме того, неблагоприятная экологическая обстановка – загрязнение воздуха и окружающей среды, изобилие химических веществ как в быту, так и в продуктах питания, повышают риск генетических сбоев во время внутриутробного развития плода.

Классификация и прогноз

Ребенок

Существует определённая классификация патологий почек, которая характеризует степень поражения почечной ткани и прогноз на выживание.

В зависимости от возраста ребенка, разделение на группы следующее:
  • от 28 недель до 7 дней с рождения – перинатальная;
  • первый месяц после рождения – неонатальная;
  • с трёх месяцев до полугода – раннего детского возраста;
  • от полугода до пяти лет – ювенильная.

У младенцев, относящихся к перинатальной и неонатальной группам, почки состоят практически полностью из кистозных образований. Дети данных групп нежизнеспособны. Многие умирают ещё в утробе матери.

У детей из групп раннего детского возраста и ювенильной количество кист совместимо с жизнью, однако, у них имеются многочисленные иные тяжёлые патологии (печёночный фиброз, артериальная гипертензия). Кроме того, почечная недостаточность у таких детей развивается постепенно, провоцируя снижение функции почек, изменения костной ткани, возникновение анемий. Такие дети живут максимум до 20 лет.

Продолжительность жизни и прогноз зависят также от типа кист и их количества.

Почечные кисты бывают:
  • гломерулярные – не связаны с почечной системой канальцев;
  • табулярные – образуются из канальцев почки;
  • экскреторные – формируются из собирательных трубочек.

Поликистоз у детей, характеризующийся наибольшими масштабами поражения почек, чаще всего отмечается у новорождённых, и связан с наличием гломерулярных кист, что способствует стремительному развитию почечной недостаточности и летальному исходу.

Врождённый поликистоз почек имеет два варианта течения:
  • злокачественный или молниеносный – развитие почечной недостаточности и остановка функционирования почек происходит в первые месяцы после рождения или плод погибает в утробе;
  • хронический – патология прогрессирует постепенно, и симптоматика начинает проявлять себя спустя определённое время.
При обнаружении существенной аномалии структуры почек у плода во время обследования матери при помощи УЗИ, ей обычно рекомендуют прервать беременность, так как в большинстве случаев данная патология приводит к летальному исходу уже в первые дни жизни младенца.

Как проявляется заболевание

Ребенок и врач

Поликистоз почек новорождённых обычно носит злокачественный характер. У такого младенца свыше девяноста процентов почечной ткани заменяют кисты.

Симптоматика патологии выглядит следующим образом:
  1. У младенца сильно увеличен живот в размерах из-за аномально больших почек.
  2. Отмечается высокое артериальное давление.
  3. Наблюдается сильная отёчность.
  4. Нарушено мочеиспускание – имеет место олигурия (уменьшенное количество мочи) или анурия (её полное отсутствие).
  5. У ребенка присутствует сильная рвота.

Врождённое поражение почечной ткани у детей в группах раннего детского возраста и ювенильной, характеризуется меньшей площадью, охваченной кистозными образованиями, но кисты почек постепенно растут. Почки увеличиваются в размерах, оказывая давление на соседние органы.

Признаки почечной недостаточности нарастают постепенно:
  1. Отмечается общее неудовлетворительное состояние у ребенка – беспокойство или апатия, частый плач, отсутствие аппетита.
  2. Ребенок может жаловаться на головную боль, ноющие боли в пояснице.
  3. На лице появляются отёки, которые вскоре переходят на конечности.
  4. Кожа сухая и бледная.
  5. Имеет место артериальная гипертония.
  6. Нарушено мочеиспускание.
  7. В моче обнаруживается кровь.
  8. Температура тела повышена.
В процессе развития болезни могут наблюдаться инфекции мочеполовых путей, мочекаменная болезнь.

Ребенок, страдающий от поликистоза почек, отстаёт в развитии из-за анемии и нарушения костной ткани. Параллельно нарастает фиброз печёночных тканей. Прогноз продолжительности жизни таких детей от двух до пятнадцати лет.

Лечение и профилактика

Лекарства

Дети, страдающие поликистозом почек, находятся под наблюдением у детского нефролога и регулярно должны проходить курс медикаментозной терапии. Лечение направлено на торможение развития необратимых процессов и облегчение состояния больного.

Таким пациентам назначают следующее медикаментозное лечение:
  • обезболивающие препараты – для купирования болевого синдрома;
  • лекарственные средства для стабилизации артериального давления;
  • антибиотики и уросептики – для лечения инфекций мочевыводящих путей, пиелонефрита, нефрита;
  • диуретики – для предотвращения застоя мочи.

Диета – обязательная составляющая процесса лечения. Врач даст подробные рекомендации относительно питания и питьевого режима больного ребенка.

Для того чтобы не допускать обострений, пациенту должен быть обеспечен щадящий режим:
  • жёстко ограничить количество соли, белковых продуктов и жидкости;
  • исключить жареные и жирные продукты, копчёности, фастфуд, газировку;
  • ограничить длительность ходьбы и бега, стараться избегать «трясок» в транспорте и поднятия тяжестей.

Очень важно беречь ребенка от простудных и вирусных заболеваний, укреплять его иммунитет и регулярно консультироваться с лечащим специалистом.

При стремительном ухудшении самочувствия пациента, назначается хирургическое вмешательство: лапароскопия – иссечение кистозных образований или чрескожная пункционная аспирация – удаление жидкости из кисты.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: