Нефротический синдром у детей представляет собой комплекс симптомов, свойственных патологиям почек различного вида, при которых происходит нарушение фильтрации почками белковых молекул. Наши природные фильтры очищают проходящую через них кровь, выводя шлаки и сохраняя полезные компоненты, в том числе белки. В норме они либо вовсе не попадают в мочу, либо их концентрация в ней настолько минимальна, что это не может оказать отрицательного влияния на здоровье человека. Повышение уровня этого показателя в урине и уменьшение его в крови свидетельствует о значительных нарушениях в работе мочевыделительной системы.
Формы и причины развития
Патологии почек различного типа встречаются как у взрослых, так и у детей. Сопровождающая их симптоматика получила в медицине наименование нефротического синдрома. В детском возрасте подобные заболевания возникают, к счастью, не так уж часто: согласно статистике, их диагностируют примерно у 15-16 маленьких пациентов из 100 тысяч. Но даже такую, казалось бы, незначительную величину нельзя считать несущественной, говоря о здоровье и жизни человека, тем более ребенка.
Недуг может проявиться в любом возрасте, но обычно это случается с малышами двух-пяти лет. В этот период мальчики болеют чаще, чем девочки, в дальнейшем процент заболеваемости распределяется поровну между теми и другими.
Специалисты подразделяют данный вид патологий на несколько типов:- Первичный.
- Вторичный.
- Идиопатический.
К ним можно отнести:Первичный тип, в свою очередь, подразделяется на приобретенный и врожденный нефротический синдром. Первый развивается на фоне различных патологий, возникающих в процессе жизни у первоначально здоровых людей.
- Острый гломерулонефрит – заболевание воспалительного характера, вызванное сбоем в работе иммунной системы, приводящего к тому, что организм разрушает собственные почки, реагируя на них, как на чужеродный объект.
- Первичный амилоидоз – патология, для которой характерно отложение в почках вещества, по консистенции напоминающего крахмал, его накопление нарушает функции выделительной системы, приводя к деструкции почечной ткани.
- Поражение органов опухолевыми новообразованиями различной этиологии.
Врожденная разновидность имеет две основные причины: наследственную форму, вызванную генными мутациями (в этом случае болезнь встречается также у ближайших родственников) и внутриутробное поражение почек у плода, спровоцированное патологиями матери во время беременности. Обычно симптоматика проявляется в первые три-шесть месяцев жизни младенца.
Вторичный тип может возникнуть на фоне основного заболевания инфекционной либо иммунной природы (постстрептококкового гломерулонефрита, инфекционного эндокардита, гепатита В, малярии, сахарного диабета и др.), отравления токсинами химического и лекарственного происхождения, а также опухолевых образований.
Симптоматика и диагностика
Для описываемого заболевания характерен специфический набор симптомов, по которым врач может диагностировать его с большой степенью точности.
К ним можно отнести:- гиперпротеинурию, или резко повышенный уровень содержания белковых молекул в составе урины. У детей патологией считается превышение порога в 2,5 г/сутки;
- гипопротеинемию – понижение уровня белковых соединений в сыворотке крови, вызванное их потерей при выведении мочи. Падение достигает уровня 50-60 г/л и ниже. При этом наибольший дефицит наблюдается в количестве альбуминов;
- гиперлипидемию – повышение уровня жировых компонентов в составе кровотока, что вызывает рост холестериновых показателей;
- генерализованную отечность, распространяющуюся на все области тела.
Причиной подобных проявлений является поражение почечных клубочков и канальцев, приводящее к нарушению работы фильтрационной сетчатой мембраны. Она состоит из так называемых подоцитов – клеток, снабженных специальными отростками, переплетение которых и образует сетчатую ткань. Хронические патологические процессы вызывают постепенное отмирание отростков и разрушение естественного фильтра.
Следствием этого становится возможность пропуска через него сначала белковых соединений с небольшой молекулярной массой, затем, по мере прогрессирования заболевания, все более крупных фракций. Чем большей степени достигает разрушение, тем к большему объему потери белков вместе с уриной это приводит.
Такое явление провоцирует падение белковой составляющей во внутрисосудистой жидкости до уровня 50 г/л и ниже. Это приводит к понижению онкотического давления крови, отчего вода переходит из нее в окружающие ткани, вызывая отеки.
Для детского возраста характерна повышенная дренажная способность лимфатической системы, выполняющая в данном случае компенсаторную функцию, поэтому у детей в начальной стадии болезни отечность может быть выражена слабо либо вовсе отсутствовать. Это поднимает значение лабораторных исследований при диагностике патологий, связанных с почками.
Главная роль при этом принадлежит исследованиям мочи и крови. Общий анализ урины регистрирует повышение плотности, вызванное увеличением белковой массы в ее составе. Цифровой показатель уровня при этом превышает 2,5 г в суточном объеме жидкости.
Биохимическое исследование крови сигнализирует об уменьшении белка и изменении соотношения белковых фракций: количество альбуминов падает, а глобулинов – растет.
- Слабость, утомляемость, снижение аппетита.
- Изменение состояния кожного покрова: возникает бледность, сухость, дерма покрывается трещинками.
- Постоянная жажда и пересыхание слизистой рта.
- Уменьшение объема выделяемой мочи.
Лишь после установления точного диагноза врач решает, как и чем лечить недуг, исходя из характера течения заболевания и индивидуальных особенностей маленького пациента.
Терапевтическая стратегия
Все терапевтические процедуры, назначаемые ребенку после завершения диагностики, должны проводиться только в условиях стационара, поэтому госпитализация при нефротическом синдроме у детей является обязательной. На всем протяжении курса лечения пациент находится под постоянным наблюдением медицинского персонала, а его состояние при этом нуждается в систематическом контроле, осуществлять который в домашней обстановке невозможно.
Терапевтическая стратегия включает в себя два основных направления:- Пищевую и питьевую диету.
- Применение фармакологических средств.
При отеках необходимо строжайшее соблюдение ограничений в потреблении жидкости, подразумевающее снижение уровня с таким расчетом, чтобы он не превышал либо незначительно превышал объем суточного диуреза, т.е. выделения мочи. Дополнительное количество разрешенного питья определяется из расчета 15 мл на 1 кг веса. После исчезновения отечности врач обычно позволяет вернуться к привычному для пациента питьевому режиму.
Из пищевого рациона полностью исключаются любые жареные кушанья, а также копчености и маринады. Соль подлежит строгому ограничению, т.к. данная пищевая добавка способствует задержке жидкости в тканях, провоцируя отеки. Такое же ограничение накладывается на белки и жиры животного и растительного происхождения, а также на продукты, в состав которых входит натрий. Соблюдать диету маленькому человеку придется пожизненно, поэтому о более точном ее составе родителей проконсультирует врач при выписке малыша из стационара.
Что касается лекарственной составляющей, она полностью зависит от формы патологии, которая подразделяется на:
- гормоночувствительную;
- гормонорезистентную.
В первом случае придется применять стероидные гормональные препараты. Несмотря на то, что курс их употребления будет, скорее всего, длиться многие месяцы, и вряд ли при этом удастся избежать проявления побочных эффектов, стероиды на сегодняшний день являются единственной возможностью остановить развитие патологии и избежать рецидивов.
Для лечения гормонорезистентной формы, которая в детском возрасте встречается крайне редко, используются иммуносупрессивные и цитостатические препараты.
При соблюдении всех рекомендаций специалистов устойчивой положительной динамики, ведущей к выздоровлению, удается добиться в подавляющем большинстве случаев.
