Симптомы и методы лечения амилоидоза почек

Амилоидоз почек – отложение в тканях почек амилоида. Это специфическое вещество, которое состоит из белков и сахаридов. Из-за того, что амилоидный белок окрашивается при химической реакции с йодом, его сравнивают с крахмалом. При нормальном состоянии он отсутствует в организме. Его появление в организме могут спровоцировать туберкулез, сифилис. Заболевание изучается около века, но все еще не удалось понять, что такое амилоидоз почек идиопатического типа, почему он возникает.

Среди всех патологий почек эта болезнь составляет 2-3%. У одного человека из 50000 начинается поражение почек из-за скопления амилоида. При длительном течении заболевания возникает не только нефроз, хроническая почечная недостаточность, фиброз почечной ткани, но и нарушение работы других органов.

Классификация амилоидоза почек

Классификация амилоидоза бывает разной. Во-первых, заболевание может делиться по причинам возникновения, во-вторых, классифицируется по химическому составу амилоида. При разных формах он неоднообразен.

1. Первичный (идиопатический). Этиология заболевания неясна. Первичный амилоидоз вызывает изменение плазматических клеток, провоцирует выброс антител в органы. Анализ крови показывает, что количество моноклонального белка ниже, чем при опухолевых заболеваниях. Эта форма считается доминирующей патологией, при которой больше всего поражается определенная часть организма. В зависимости от места концентрации амилоида различаются – нефропатический, нейропатический и системный амилоидоз.
2. Вторичный (реактивный). Развивается из-за длительного течения хронических заболеваний воспалительного характера – туберкулеза, артрита, язвенного колита, злокачественных новообразований, гематологических патологий. Вторичный амилоидоз почек лечится комплексно. Одновременно устраняется причина возникновения и сама болезнь. Смерть может наступить в результате хронической почечной недостаточности. Кроме разрушения тканей почки, повреждается селезенка, ЖКТ, надпочечники.
3. Старческий. Развивается у пожилых людей, когда нарушается белково-углеводный обмен в организме.
4. Наследственный (генетический, семейный). На способность к синтезу амилоидного белка, его накоплению влияет национальность, географическая среда проживания, наличие выраженных нарушений углеводно-белкового обмена у родственников первой или второй ступени. Например, средиземноморская семейная лихорадка передается через 2-3 поколения, путем изменения 16-ой хромосомы. Чаще этому подвержены евреи, армяне, арабы. Лихорадка распространена в странах Средиземноморского бассейна: Ливии, Кипре, Греции, Тунисе, Египте, Сирии, Албании, Алжире, Марокко, Хорватии. Генетически болезнь может быть вызвана семейной амилоидной полиневропатией, которая чаще отмечается на территории Японии, Италии, Португалии, Швеции.

По химическому составу амилоида различают:

1. Амилоидоз аа. Белок состоит из сывороточного альфа-глобулина. Чаще амилоидоз подтипа аа возникает на фоне генетических изменений, воспалительных заболеваний.
2. Амилоидоз AL-типа. В составе вещества прослеживаются небольшие цепочки иммуноглобулина.
3. Амилоидоз ATTR-типа. Отмечается небольшое количество белка транстиретина.
4. Амилоидоз микроглобулина. Специфическое строение белка обнаруживается у пациентов, проходящих курсы гемодиализа.

• течение заболевания чередуется между рецидивами и периодами покоя;
• одинаковые лабораторные показатели;
• выраженные повреждения почек;
• чаще проявляются во второй половине жизни;
• протекают в нескольких стадиях.

Классификация согласно химическому строению амилоидного белка была введена организацией ВОЗ в 93-м году.

Механизм развития амилоидоза почек

Процесс образования амилоида – состоит из множества этапов, которые могут различаться в зависимости от типа заболевания. Развитие амилоида типа AA начинается с расщепления на составляющие более сложного сывороточного амилоидного острого белка, который также находится на поверхности некоторых макрофагов – клеток, уничтожающих бактерии из внешней среды.

Семейный или старческий амилоидный нефроз возникает в результате мутации гена транстиретина. Происходит замена только одного компонента. Выявлено более 70 вариаций этих изменений. Чаще всего метионин заменяет валин в  30-й позиции. Такие перемены обусловлены нестабильностью, слабостью гена.

Завершающая стадия образования амилоида – формирование его волокон между клетками, обусловленное изменением положения, состава молекул клеток. Перемены вызваны нарушением стабильности между клетками, заменой одних компонентов на другие.

Причины амилоидоза почек

Почему возникает амилоидный нефроз первичного типа до сих пор неизвестно. Было выдвинута масса гипотез, теорий относительно причины развития вторичного вида заболевания.

• пневмонии;
• рака почки;
• воспаления костного мозга;
• болезни Бехтерева;
• туберкулеза;
• болезни Крона;
• малярии;
• сифилиса;
• пневмонии;
• артрита;
• язвенного колита;
• миеломного заболевания;
• болезни Альцгеймера;
• сахарного диабета;
• новообразований эндокринной системы;
• старения организма – у 70% пожилых людей обнаруживают амилоидный нефроз;
• средиземноморской семейной лихорадки;
• семейной амилоидной полиневропатии.

Рассматриваются теории о взаимосвязи появления амилоида в организме и нарушения работы иммунитета, мутаций, изменения синтеза клеток.

Симптоматика амилоидоза почек

В медицине выделяют 4 основные стадии патологии. Каждой характерны свои изменения в организме, клинические проявления.

1. Латентный период. Количество белка в канальцах, клубках почки уже повышено. Иногда в сыворотке крови поднимается уровень холестерина, а в моче временно становится больше белка. Протекает бессимптомно. Могут проявляться признаки первичных болезней, вызвавших накопление белка – тошнота, головокружение, повышение температуры, боли в суставах, слабость. Протекает 3-5 лет.
2. Период протеинурии. Эту стадию проще выявить с помощью лабораторных анализов. Количество белка в урине превышает норму на 10-15%, в крови заметно повышенное содержание лейкоцитов, СОЭ. Почки набухают, меняют цвет.
   Иногда возникает малокровие, проблемы с мочеиспусканием, головная боль, тошнота, периодически тянет в пояснице. Этот процесс длится около 10 лет.
3. Нефротический период. Происходит разрушение мозгового слоя почек, корковый остается не тронутым. С мочой выводится до 5 гр. белка в день, что выявляется с помощью анализов. В крови также повышен холестерин, лейкоциты. Иногда увеличивается почка, селезенка. Больной жалуется на тошноту, диарею, непроходимость кишечника при поражении ЖКТ. Почечная дисфункция выражается отечностью, при которой редко возникает артериальная гипертензия. На этом этапе отеки частично получается снять с помощью диуретиков. Кроме этого возникает сильная жажда, болевые ощущения в животе, левом подреберье, может опухать язык, появляться прозрачные папулы на лице, шее, туловище, беспокоит нарушение сердечного ритма, одышка, скованность в движении по утрам. Снижается количество выделяемой мочи на 10%. До наступления уремической стадии в среднем проходит 5-6 лет.
4. Уремический период. Финальная стадия развития, при которой вероятность летального исхода повышается в несколько раз. Почка сморщивается, уменьшается в размерах, функциональные клетки ткани заменяются соединительными. Моча перестает выделяться, наблюдается общая инфильтрация. Сильная отечность, которую трудно контролировать медикаментозно. На фоне общего отравления организма меняется цвет кожи, слизистых оболочек, появляется стойкая тошнота, головная боль, рвота, потеря аппетита, выделение пота с неприятным запахом мочевины. Течение этой стадии часто осложняется развитием хронической почечной недостаточности. Кроме дегенеративного изменения почек при амилоидозе может наблюдаться сильное повреждение селезенки, печени, сердца.

Иногда может ухудшаться свертываемость крови.

Диагностика амилоидоза почек

На латентной стадии дифференцировать диагноз удается только с помощью биопсии слизистой прямой кишки или почки. Определить заболевание биохимическими анализами практически невозможно. Качественные показатели немного отличаются.

При подозрении на амилоидоз почек диагностика на основе результатов мочи проводится специфично. Пациенту делают инъекцию окрашивающего вещества, например, метиленового синего. И на протяжении 4-6 часов ожидают реакции мочи на введенные вещества. Если при мочеиспускании выделяется урина зеленого цвета – белка нет, когда оттенок остается обыкновенно желтым – вероятность того, что начался почечный амилоидоз – высока.

При исследовании образца крови пациента отмечается высокий уровень глобулина, альбумина, холестерина, СОЭ, лейкоцитов. Наблюдается выраженная анемия. Нарушается электролитный баланс – снижается количества натрия, кальция.

У больного также могут взять образец каловых масс. При этом диагнозе стул жирный с остатками мышечных волокон и крахмала.

Большую роль играет и дифференциальная диагностика амилоидоза. Она помогает получить сведения о состоянии организма, о том какие органы были вовлечены в процесс кроме почек.

• ЭКГ – оно регистрирует нарушение сердечного ритма, проводимости между сердцем и сосудами;
• УЗИ брюшины – дает представление о состоянии печени, селезенки, желчного пузыря, их работоспособности – увеличиваются при этом диагнозе;
• УЗИ почек – прослеживается увеличение органов в размере, их плотности, изменение сокращения, проводимости.

Как лечится амилоидоз почек?

Лечение амилоидоза почек вторичного типа начинается с устранения причины, специальной диеты. Чтобы притормозить продуцирование белка необходимо ежедневно съедать сырую печень (100-180 гр.), белковую пищу, антиоксиданты.

• сильносоленые блюда;
• углеводистую пищу;
• алкоголь;
• казеиновые продукты.

Соли не более 3 гр. в сутки.

1. Унитиол – лекарство предотвращает расщепление сложных производных белка амилоида, не допуская его образования. Он приостанавливает развитие заболевания, стабилизирует состояние пациента. Доза регулируется врачом, потому что, если увеличивать ее самостоятельно может ухудшиться состояние, возникнуть проблемы с ЖКТ, сердечно-сосудистой системой. Побочные эффекты – тошнота, головная боль, головокружение, тахикардия.
2. Димексид – прописывается, если амилоидоз был вызван артритом. Принимается в небольших количествах (3-5 мг) перорально ежедневно. Перед употреблением разбавляется в чае, компоте или фруктовом соке. Это помогает улучшить вкусовые свойства, сделать неприятный запах менее выраженным. Дозировка может увеличиваться по указанию врача.
3. Колхицин – средство, останавливающее развитие болезни, нормализующее белково-углеводный обмен в тканях. Дозировка увеличивается с 1мг в день до 2 мг, если у пациента хорошая переносимость препарата.

На нефротической, уремической стадии назначаются мочегонные средства. Они помогают устранить отеки, улучшить отток мочи.

В этой ситуации могут назначить:

• Акрипамид;
• Диазид;
• Диувер;
• Урактон;
• Модуретик;
• Памид;
• Фурсемид;
• Верошпирон;
• Лазикс.

Своевременная борьба с болезнью, позволяет избежать осложнений, увеличивающих риск летального исхода. При некрозе почечной ткани пациенты живут около года, при возникновении сердечной недостаточности менее полугода.

Чтобы не допустить амилоидоза необходимо регулярно проходить обследование, проводить терапию против любых хронических, инфекционных заболеваний.