Поликистоз почек у новорожденных

Поликистоз почек у детей является тяжёлым врождённым пороком развития мочеполовой системы, который выражается в замещении нормальной ткани почек множественными кистозными образованиями. Киста почки представляет полость в паренхиме, образованную оболочкой из фиброзной ткани, и наполненную жидким содержимым – экссудатом. Полноценно функционировать такие органы не могут.

Чаще всего у детей наряду с данной аномалией почек имеются пороки других органов. Подобные кистозные образования находятся в печени, поджелудочной железе, селезенке и лёгких. Поликистоз почек у детей является как правило двухсторонним, то есть аномальными являются обе почки.

Причины патологии

Поликистоз почек является врождённым дефектом, который возникает на этапе эмбрионального развития вследствие неправильного формирования почечных каналов. После 30 недели беременности, данную аномалию у плода уже можно выявить в процессе ультразвукового обследования.

1. Генетические нарушения наследственного характера. Нарушения в структуре генов или хромосом в данном случае имели место у кого-либо из ближайших кровных родственников, и ребенок может являться потенциальным носителем тех же характеристик для своих потомков.
2. Непредсказуемые мутации в генах, не связанные с наследственностью. Сбой в формировании мочеполовой системы происходит под влиянием внешних мутагенов в первые месяцы беременности.

• попадания некоторых вирусов в организм беременной;
• бесконтрольного приёма лекарственных препаратов;
• контакта с агрессивными химическими веществами;
• воздействия радиации;
• злоупотребления алкоголем, наркотическими препаратами и курением.

 Кроме того, неблагоприятная экологическая обстановка – загрязнение воздуха и окружающей среды, изобилие химических веществ как в быту, так и в продуктах питания, повышают риск генетических сбоев во время внутриутробного развития плода.

Классификация и прогноз

Существует определённая классификация патологий почек, которая характеризует степень поражения почечной ткани и прогноз на выживание.

• от 28 недель до 7 дней с рождения – перинатальная;
• первый месяц после рождения – неонатальная;
• с трёх месяцев до полугода – раннего детского возраста;
• от полугода до пяти лет – ювенильная.

У младенцев, относящихся к перинатальной и неонатальной группам, почки состоят практически полностью из кистозных образований. Дети данных групп нежизнеспособны. Многие умирают ещё в утробе матери.

У детей из групп раннего детского возраста и ювенильной количество кист совместимо с жизнью, однако, у них имеются многочисленные иные тяжёлые патологии (печёночный фиброз, артериальная гипертензия). Кроме того, почечная недостаточность у таких детей развивается постепенно, провоцируя снижение функции почек, изменения костной ткани, возникновение анемий. Такие дети живут максимум до 20 лет.

Продолжительность жизни и прогноз зависят также от типа кист и их количества.

• гломерулярные – не связаны с почечной системой канальцев;
• табулярные – образуются из канальцев почки;
• экскреторные – формируются из собирательных трубочек.

Поликистоз у детей, характеризующийся наибольшими масштабами поражения почек, чаще всего отмечается у новорождённых, и связан с наличием гломерулярных кист, что способствует стремительному развитию почечной недостаточности и летальному исходу.

• злокачественный или молниеносный – развитие почечной недостаточности и остановка функционирования почек происходит в первые месяцы после рождения или плод погибает в утробе;
• хронический – патология прогрессирует постепенно, и симптоматика начинает проявлять себя спустя определённое время.

Как проявляется заболевание

Поликистоз почек новорождённых обычно носит злокачественный характер. У такого младенца свыше девяноста процентов почечной ткани заменяют кисты.

1. У младенца сильно увеличен живот в размерах из-за аномально больших почек.
2. Отмечается высокое артериальное давление.
3. Наблюдается сильная отёчность.
4. Нарушено мочеиспускание – имеет место олигурия (уменьшенное количество мочи) или анурия (её полное отсутствие).
5. У ребенка присутствует сильная рвота.

Врождённое поражение почечной ткани у детей в группах раннего детского возраста и ювенильной, характеризуется меньшей площадью, охваченной кистозными образованиями, но кисты почек постепенно растут. Почки увеличиваются в размерах, оказывая давление на соседние органы.

1. Отмечается общее неудовлетворительное состояние у ребенка – беспокойство или апатия, частый плач, отсутствие аппетита.
2. Ребенок может жаловаться на головную боль, ноющие боли в пояснице.
3. На лице появляются отёки, которые вскоре переходят на конечности.
4. Кожа сухая и бледная.
5. Имеет место артериальная гипертония.
6. Нарушено мочеиспускание.
7. В моче обнаруживается кровь.
8. Температура тела повышена.

Ребенок, страдающий от поликистоза почек, отстаёт в развитии из-за анемии и нарушения костной ткани. Параллельно нарастает фиброз печёночных тканей. Прогноз продолжительности жизни таких детей от двух до пятнадцати лет.

Лечение и профилактика

Дети, страдающие поликистозом почек, находятся под наблюдением у детского нефролога и регулярно должны проходить курс медикаментозной терапии. Лечение направлено на торможение развития необратимых процессов и облегчение состояния больного.

• обезболивающие препараты – для купирования болевого синдрома;
• лекарственные средства для стабилизации артериального давления;
• антибиотики и уросептики – для лечения инфекций мочевыводящих путей, пиелонефрита, нефрита;
• диуретики – для предотвращения застоя мочи.

Диета – обязательная составляющая процесса лечения. Врач даст подробные рекомендации относительно питания и питьевого режима больного ребенка.

• жёстко ограничить количество соли, белковых продуктов и жидкости;
• исключить жареные и жирные продукты, копчёности, фастфуд, газировку;
• ограничить длительность ходьбы и бега, стараться избегать «трясок» в транспорте и поднятия тяжестей.

Очень важно беречь ребенка от простудных и вирусных заболеваний, укреплять его иммунитет и регулярно консультироваться с лечащим специалистом.